Sistemski eritemski lupus

[belja91]

Sistemski eritemski lupus

Sistemski eritemski lupus predstavlja autoimunu bolest čije su glavne odlike zahvaćenost više organskih sistema, prisustvo mnogobrojnih autoantitela, od kojih neka učestvuju u imunološkom oštećenju tkiva. Iako ova bolest može zahvatiti mnoge organe, najčešće su napdnuti koža, bubrezi, zglobovi, hematopoezno tkivo, centralni nervni sistem.

Učestalost
Istraživanja pokazuju da prosečno 1 od 2000 osoba oboli od lupusa. Sistemski eritemski lupus je primarno bolest mladih žena, a starosna dob u kojoj najčešće obolevaju je između 15. i 40. godine života. Žene čak 6 -10 puta češće obolevaju u odnosu na muškarce.

Uzrok nastanka
Dosadašnja istraživanja nisu mogla u potpunosti da otkriju koji je uzrok nastanka ove bolesti, ali se lekari slažu u jednom, a to je da je za nastanak lupusa odgovorno udruženo dejstvo više faktora. Sve njih možemo podeliti u dve grupe: egzogene (spoljašne) i endogene (unutrašnje). Među spoljašnim činiocima najšečće se apostrofira dejstvo infektivnih agenasa, dok kod unutrašnjih faktora najzapaženiju ulogu igraju genetska predispozicija i hormonski status. Takođe, dejstvo ultravioletnih zraka podstiče i pogoršava kožne manifestacije bolesti.

Klinička slika
Sistemski eritemski lupus (Lupus erythematosus systemicus) je bolest čija klinička slika izuzetno varira. Početak bolesti je praćen nespecifičnim simptomima, povišenom temperaturom i malaksalošću, bolovima u zglobovima i mišićima, promenama na koži, anemijom i smanjenjem broja belih krvnih zrnaca. Obično bolest zahvata samo jedan organ da bi se kasnije javile i druge kliničke manifestacije. Klinički tok olakšava prisustvo specifičnih antitela još na početku bolesti, tako da je moguće na vreme započeti lečenje. Zglobno - mišićni simptomi se javljaju kod većine bolesnika i obično se ispoljavaju bolom u zglobu (artralgija) ili u obliku prolaznog artritisa velikih zglobova. Kožne promene se sreću kod 80% bolesnika i manifestuju se kao eritem obraza ( u obliku leptira) i kao eritemska ili makulopapulozna ospa koja zahvata šire površine kože izložene suncu.

Razni oblici kožnog vaskulitisa javljaju se u oko 20% pacijenata. Ranice na sluzokoži usta i nosa su tipične za akutni tok bolesti. Suvi ili eksudativni pleuritis su najčešća plućna manifestacija bolesti. Ovo oboljenje zahvata i srce dovodeći u najvećem broju slučajeva do perikarditisa. Kod oko polovine bolesnika prisutne su i bubrežne promene koje mogu dovesti i do hronične bubrežne insuficijencije. Autoimuni proces kod lupusa može oštetiti i nervne strukture, tako da kod pojedinih pacijenata može doći do napada epilepsije ili psihoza. Hematološki poremećaji su, takođe, vrlo učestali i karakterišu se prisustvom anemija i smanjenjem broja leukocita. Oštećenje endotela u okviru vaskulitisa indukuje nastanak tromboza malih krvnih sudova.

Dijagnoza
Osnovu za postavljanje dijagnoze predstavlja bogata i karakteristična klinička slika, a pouzdan način predstavlja i prisustvo specifičnih antitela u krvi bolesnika. Pri postavljanju dijagnoze, potrebno je obratiti pažnju na mlade pacijentkinje koje imaju povišenu telesnu temperaturu. Ipak po najnovijem kriterijumu za dijagnostikovanje bolesti, neophodno je da su prisutna najmanje četri vrlo jasna simptoma iz već opisane kliničke slike.

Lečenje

Savremene metode lečenja uključuju:

• nefarmakološko lečenje
• farmakološke mere
• i druge standardne tretmane

Standardni terapijski protokoli za pojedine entitete sistemskog lupusa uključuju glikokortikoide kao prvi terapijski pristup, zatim rano uvođenje ciklofosfamida kao i uvođenje standardnih citotoksičnih lekova. Primarni cilj u lečenjeu jeste postizanje remisije i bolje kontrole bolesti kao i sprečavanje pogoršanja uz izbegavanje neželjenih dejstava lekova. Novi eksperimentalni terapijski agensi se fokusiraju na moćniju i selektivniju imunosupresiju, povečanju efikasnosti terapijskih agenasa i smanjenju njihove štetnosti.

Terapijske opcije u lečenju su:

• konvencionalni imunosupresivni lekovi
• precizno definisan režim lečenja
• terapijska superiornost velikih pulseva ciklofosfamida (1g/m[SUP]2[/SUP]) (1/6) 3/2g. U indikaciji i održavanju remisije DPLN u odnosu na GK ili GK+AZA
• Kombinacija pulsnog MP i pulsnog ciklofosfamida - zlatni standard za lečenje PLN ali i drugi teških manifestacija sistemskog lupusa eritematodesa (lupus CNS, teški hematološki oblici bolesti)

Modifikacija protokola:

• Doza (MP i CyA)
• Interval između pulseva
• Ukupan broj pulseva u fazi indukcije, remisije i u fazi održavanja efekta
• Cilj izmene protokola - optimalni efekat najmanja neželjena dejstva
• Neželjena dejstva ISL-15% SLE sa LN rezistentno, 30-45% razvija ozbiljne neželjene efekte (insuf. gonada, prevremena menopauza, hemor. cistitis, Ca bešike i maligne hemopatije)

Drugi lekovi i postupci u lečenju sistemskog lupusa:

• Manje toksična, specifičnija imunosupresija:
  • Mikofenolat mofetil (MMF)
  • Fludarabin – HLL-
  • Kladribin – citotoksični ag. selektivni za Ly, analozi purinskih nukleozida
  • Leflunomid, Ciklosporin, Takrolimus - nefrotoksičnost
  • Monoklonska antitela (anti CD 40L ili CTL A4 - Ig) - protrombotička dejstva
  • Bindarit
  • Imunoablacija sa autologom transplantacijom matične ćelije hematopoeze

Važna profilaktička mera je i izbegavanje izlaganju ultravioletnim zracima i primena zaštitnih krema u toku sunčanih dana. Trudnoća je dozvoljena kod bolesnica, ako je bolest u mirnom periodu, ali naravno uz stalni nadzor lekara.

Prognoza
Prognoza bolesti zavisi od lokalizacije oštećenja i pravovremenog lečenja. Dobro poznavanje bolesti i pravilan terapijski pristup dovode do znatnog produženja životnog veka i kvaliteta života bolesnika. Preko 70% bolesnika živi duže od 10 godina. Najčešći uzroci koji dovode do smrti bolesnika su: bubrežna insuficijencija, infekcije, neke manifestacije lupusa centralnog nervnog sistema, naročito cerebrovaskularna krvarenja.

(Stetoskop)

 

[crvendac_011]

Lupus može da se manifestuje na koži

Tipične promene su obično u centralnim regijama, crvene su boje i jasno ograničene

ZA lupus, autoimuno oboljenje, kažu da je bolest lepih, mladih žena. Ovo oboljenje čak 10 puta češće pogađa žene nego muškarce, a ima više oblika koji mogu da se jave nezavisno jedan od drugog, nekada čak i udruženo.

Kožni oblik lupusa može da se javi kao subakutni i kao hronični, diskoidni kožni lupus i tada dermatolog prati bolesnika. Drugi oblik je sistemski eritemski lupus (SEL), sistemsko autoimuno oboljenje vezivnog tkiva, koje može da napadne gotovo sve organe i tkiva u organizmu.

Srećom, lupus nije tako često oboljenje, javlja se kod dve do 10 osoba od 100.000 zdrave populacije. Oboljenje ne napada sve organe kod istog pacijenta, kod većine njih biće napadnuti samo jedan ili dva organa.

- Lupus se na mnogo načina manifestuje na koži, što je kod većine bolesnika jedan od prvih simptoma bolesti. U pitanju je tipičan osip na licu koji prima oblik maske na nosu i obrazima - pojašnjava dr Ljudmila Stojanović, naučni savetnik u Kliničko-bolničkom centru "Bežanijska kosa" u Beogradu. - Međutim, osip se može pojaviti i na bilo kom drugom delu tela, i to u obliku malih crvenih lezija.

Tipične promene na licu su obično u centralnim regijama, jarko su crvene boje i jasno ograničene u odnosu na okolnu kožu. Najčešće ih porede prema izgledu s leptirom ili opekotinom od sunca. Te promene su fotoosetljive, pa izlaganje suncu dovodi do pogoršanja ili nastanka novih promena, čak i alergija. Posle povlačenja ne ostaju ožiljci, ali taj deo kože može da bude drugačije prebojen.

Osim izrazitih kožnih manifestacija, koje upućuju na kožni oblik bolesti, sistemski eritremski lupus (SEL) često nije lako dijagnostifikovati. Jer, ovo autoimuno oboljenje može nasumično da napadne organe, a kliničke manifestacije bolesti su veoma raznolike.

- Kod nekih pacijenata dolazi do opadanja kose na nekim delovima glave, zatim pacijenti oboleli od lupusa mogu da pate od ranica u ustima i od zubnog karijesa. Bol i otok u perifernim zglobovima kod bolesnika sa SEL može biti prvi simptom bolesti, što uz kožne promene najčešće i dovodi bolesnika do interniste - reumatologa, gde dalje praćenje i treba da se nastavi - dodaje sagovornica "Novosti".

Lupus može da napadne bubrege, srce, pluća, centralni nervni sistem, a može i da izazove hematološke promene. Kod nekih pacijenata može da se javi samo nizak broj trombocita, kod drugih groznica koja traje duži vremenski period, a ne zna joj se uzrok, a nekima u krvi može da se registruje povećan nivo sedimentacije eritrocita (SE). Cilj lečenja je da se, što je pre moguće, pacijent uvede u stanje produžene remisije i da se spreče pogoršanja.

TERAPIJA

VEOMA je važno da svi oboleli od lupusa moraju da rade rutinske preglede svaka tri meseca, pojašnjava dr Ljudmila Stojanović:
- Noviji medikamenti iz različitih grupa lekova se uvode samo i isključivo na preporuku lekara interniste-reumatologa, uključujući i antimalarike, hormonske, citostatske i u skorije vreme nove i veoma efikasne biološke lekove.

Izvor: Večernje novosti

 

[crvendac_011]

Dijeta za obolele od lupusa

Simptomi sistemskih bolesti mogu da se ublaže pravilnim izborom namirnica. Preporučuje se plava riba, koja sadrži visokonezasićene masne kiseline iz grupe omega-3, žitarice, narandžasto povrće

OBOLELI od lupusa uz redovnu terapiju moraju strogo da vode računa o ishrani. Način ishrane zavisi od stadijuma bolesti. Kod nekih pacijenata se, na primer, insistira na unosu namirnica bogatih kalijumom (paradajz, banane, spanać), dok se kod onih koji već imaju uznapredovalo oštećenje bubrega, te namirnice najstrože zabranjuju.

Prekomerna telesna težina pacijenta predstavlja kod ove bolesti dodatni nepovoljni faktor, jer se terapija sastoji u primeni steroidnih hormona koji mogu da izazovu povećanje telesne mase. Zbog toga pacijent mora stalno da bude u kontaktu sa lekarom kako bi se uz terapiju korigovala i ishrana.

Kod lupusa se ne može utvrditi uopštena dijetoterapija, ali postoje namirnice koje deluju blagotvorno, a ujedno ne pojačavaju autoimunu reakciju. U svakom slučaju, preporučuje se plava riba koja sadrži visokonezasićene masne kiseline iz grupe omega-3. Visokonezasićene omega-3 masne kiseline blokiraju enzim ciklooksigenazu, koji je odgovoran za nastanak prostaglandina - molekula medijatora upalnih procesa.

Pacijenti treba da uzimaju namirnice koje sadrže i vitamin D, koji nastaje pod uticajem sunčeve svetlosti, ali pošto se obolelim od lupusa savetuje izbegavanje izlaganja suncu, oni moraju da nadoknađuju vitamin D ishranom. Ima ga u žumancetu, maslacu, ribljem ulju i masnim ribama. Od povrća se preporučuje šargarepa zbog visokog sadržaja beta-karotena, a iz istog razloga i narandžasto i žuto voće (kajsije, japanske jabuke, pomorandže).

Doručak treba da osigura unos žitarica i kalcijuma. Dobar izbor su kukuruzne, ovsene, pirinčane pahuljice već obogaćene vitaminima B grupe i vitaminom D, uz dodatak mleka.

PRIMER JELOVNIKA

DORUČAK Nekoliko dana u nedelji za doručak pojedite dve kriške integralnog tosta sa namazom od susama ili dijetalnom marmeladom od šumskog voća. Ostalih dana za doručak pojedite voćnu salatu sa ovsenim pahuljicama i semenkama lana.

PONEDELjAK
Ručak: riba sa krompirom (150 g), zelena salata (100 g), pomorandža, oligomineralna voda sa magnezijumom
Večera: ćuretina na žaru (100 g), bareni brokoli (70 g), salata od cvekle i šargarepe, čaj od mente

UTORAK
Ručak: supa od piletine sa pirinčem (100 g), salata od cikorije (150 g), integralno pecivo, oligomineralna voda
Večera: dimljena riba sa krompirom (200 g), tikvice na žaru (100 g), sladoled od vanile (50 g), čaj od lipe

SREDA
Ručak: supa od luka (100 g) i ćuretina na žaru (70 g), kuvane mahunarke (50 g), jabuka, čaša soka od brusnice
Večera: musaka s patlidžanima (150 g), zelena salata, ražani hleb (80 g), kriška ananasa, čaj od lipe

ČETVRTAK
Ručak: salata od breskve i jabuke uz kuvani kus - kus i proso (200 g), hleb sa lanenim i bundevinim semenkama (80 g), banana prelivena medom i mlevenim bademima
Večera: skuša na žaru (150 g), bareni krompir (80 g), barena blitva (100 g), mešani hleb (80 g), kivi, čaj od koprive

PETAK
Ručak: ragu od šampinjona (100 g), zelena salata (100 g), pomorandža, zeleni čaj
Večera: riba iz rerne (100 g), lisnato povrće na pari (blitva, kopriva, cikorija) (100 g), čaša soka od jabuke

SUBOTA
Ručak: supa od praziluka (100 g) i piletina na žaru (70 g), salata od barene cvekle (70 g), dinja, zeleni čaj
Večera: patlidžan na grilu (150 g) sa sirom (100 g), salata od rukole, kukuruzni hleb (80 g), čaj od šipka

NEDELjA
Ručak: pečena riba (100 g), pečeni krompir (80 g), bareno povrće, sezonsko voće, crni čaj
Večera: sveži kravlji sir (100 g), posna šunka od ćurećih prsa (50 g), zelena salata (50), kolač od jabuke, kefir

Izvor: Večernje novosti